6 курс / Эндокринология / ENDOKRINOLOGIYa_V_SOVREMENNOM_MIRE

OXIBIFOR)

С 2011 года в РСНПМЦЭ МЗ РУз сотрудниками центра проводятся транссфеноидальные операции на гипофизе по поводу опухолей хиазмально-селлярной области: аденомы гипофиза, краниофарингиомы, менингиомы, хордомы, ангиофибромы.

Нуклеарная медицина.

ЦЭ располагает отделением нуклеарной медицины, которое является единственным учреждением в Средней Азии, имеющим разрешение для работы с открытым источником радиации в лечебных целях. В июле 2007 года по международной программе технического сотрудничества между Международным Агентством по атомной энергии (МАГАТЭ) и МЗ РУз в ЦЭ установлена и пущена в эксплуатацию двухголовочная камера NUCLINE TM SPIRIT DH-V. С ее помощью центр значительно расширил функциональные исследования паренхиматозных органов. Проводятся исследования с компьютеризацией хранения базы данных со всей Республики.

В отделении нуклеарной медицины проводятся функциональные исследования паренхиматозных органов: щитовидной железы, печени, почек, селезенки, сердца, мозга, костной системы. Также проводится поточное исследование (динамическое и статическое исследование почек, ренография, сканирование щитовидной железы и паращитовидных желез), исследования SPECT костей, сердца, легких, исследование всего тела после радиойодтерапии у больных с ДРЩЖ. Радиойодтерапия больных с ДРЩЖ и по поводу ДТЗ. Совместно с Онкологическим Центром республики ведется научная работа по применению источников ионизирующего излучения (SM-153 при лечении костных метастазов.

Перспективы развития эндокринологии в Узбекистане.

Принятие Государственной программы «Диабет» с профилактической направленностью (профилактика гнойных осложнений СД, диабетической ретинопатии, сердечно-сосудистых осложнений), открытие отделений кардио-диабета, диабета глаза, диагностического центра в клинике Республиканского Центра Эндокринологии. Развитие и внедрение лапароскопической хирургии эндокринных органов, широкое внедрение генетических исследований в диагностике эндокринной патологии.

70

АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ. МОЛЕКУЛЯРНЫЕ ОСНОВЫ И КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ

Карева М.А. к.м.н. зав. отделением опухолей, Орлова Е.М. к.м.н. ведущий научный сотрудник, Кузнецова Э.С. к.м.н. ведущий научный сотрудник,

Калинченко Н.Ю. к.м.н. ведущий научный сотрудник, Иванова О.Н. к.б.н. зав. лабораторией генетики,

Яровая И.С. к.м.н. ведущий научный сотрудник отделения гинекологии,

Солдатова Т.В. к.м.н. зав. отделением УЗД, Боголюбов С.В. к.м.н. сотрудник отделения ВРТ,

Петеркова В.А. член-корр. РАМН проф. Директор Института детской эндокринологии

ФГБУ Эндокринологический научный центр» МЗ РФ, Москва, Россия

Адреногенитальный синдром (врожденная дисфункция коры надпочечников) – это группа аутосомно-рецессивных заболеваний, обусловленных дефектами ферментов, участвующих в биосинтезе кортизола. Более чем 90% случаев приходится на дефицит фермента 21- гидроксилазы, вызванный мутациями в гене CYP21. Дефицит 21- гидроксилазы проявляется недостаточностью глюко- и минералокортикоидов. В результате дефицита кортизола по механизму отрицательной обратной связи происходит гиперплазия надпочечников и вырабатывается избыточное количество предшественников ферментативного блока, которые метаболизируются в активные андрогены. Избыток андрогенов внутриутробно приводит к вирилизации плодов женского пола. После рождения прогрессирует вирилизация как у девочек, так и у мальчиков, что проявляется ускорением роста и костного возраста и преждевременным адренархе.

Различные мутации гена CYP21 приводят к разной степени потери ферментативной активности 21-гидроксилазы, что определяет выраженность клинической картины заболевания.

Введение неонатального скрининга позволило определить частоту встречаемости классических форм адреногенитального синдрома. В среднем частота встречаемости АГС в России составляет 1 случай на 9500 новорожденных, что выше среднемировых показателей. Интересно, что в Российской Федерации частота встречаемости сильно отличается в разных регионах. Самая высокая частота определена в Северо- Кавказском федеральном округе 1 случай на 5777 живых

71

новорожденных, что, скорее всего, связано с высокой частотой близкородственных браков в данном регионе. По другим Федеральным округам частота встречаемости АГС колеблется от 1 случая на 13790 новорожденных в Северо-Западном Федеральном округе до 1 на 7571 в Уральском Федеральном округе.

Было проведено исследование распределения аллельных вариантов гена CYP21 в четырех регионах Российской Федерации. Выявлены различия в распространенности частых мутаций в изучаемых этнических группах: в русской группе пациентов вне зависимости от места проживания преобладают делеции гена CYP21 и мутация во 2-ом интроне, тогда как среди башкир, татар и аварцев доминирующей мутацией является R356W, у коми-пермяков и кумыков преобладает мутация I172N.

При анализе эффективности терапии адреногенитального синдрома выявлено снижение конечного роста пациентов вне зависимости от пола и формы заболевания. Определена статистически достоверная разница в ростовом прогнозе у пациентов, получающих с рождения терапию таблетированным гидрокортизоном, по сравнению с пациентами ретроспективной группы, находившихся на терапии преднизолоном.

При оценке репродуктивного потенциала пациентов с АГС выявлено уменьшение размеров матки у девочек-подростков по сравнению со здоровыми сверстницами. Отмечена взаимосвязь размеров матки с компенсацией заболевания в пубертатном возрасте. У мальчиков с классическими формами АГС распространенность гиперплазии эктопической надпочечниковой ткани в яичках составила 12%, в основном у пациентов с сольтеряющей формой заболевания.

72

ОСОБЕННОСТИ ОРГАНИЗАЦИИ ЭНДОКРИНОЛОГИЧЕСКОЙ СЛУЖБЫ В РЕСПУБЛИКЕ ТАДЖИКИСТАН

Касымова С.Д., к.м.н., директор Республиканского клинического центра эндокринологии, Душанбе, Таджикистан

Большая часть территории Таджикистана (93%) покрыта горами - на юге страны высокими горными хребтами Памира и всего 7% долин на западе. Около 74% восьмимиллионного населения республики проживает в сельской местности. Основным источником финансирования услуг медицинской помощи сегодня является государство. Вместе с тем, частные платежи пациентов превышают общественные источники доходов и составляют около 76% всех расходов на здравоохранение в стране.

Эндокринологическая служба республики представлена 4-мя областными, городским и республиканским центрами эндокринологии, а также кабинетами эндокринологов в 13-ти районах республиканского подчинения. В стране работает 126 врачей-эндокринологов с обеспеченностью 0,15 на 10 тыс. населения. Кадровый потенциал распределён крайне неравномерно, составляя от 0,09 в Хатлонской области до 0,5 на 10 тыс. населения в столице, что обусловлено разной численностью людей на этих территориях, труднодоступностью регионов, различным уровнем развития инфраструктуры и другими факторами.

В Таджикистане разработан и утверждён план реализации «Стратегии, профилактики и контроля неинфекционных заболеваний (НИЗ)» и травматизма в Республике Таджикистан на 2013-2023 гг.» с акцентом на межсекторальное сотрудничество. По инициативе таджикской стороны в рамках деятельности ЕврАзЭС Советом по здравоохранению разработано и утверждено «Соглашение о введении многофакторной профилактики НИЗ и травматизма».

Ситуационный анализ проблем сахарного диабета (СД) в Таджикистане свидетельствует о том, что количество больных СД и его осложнёнными формами из года в год растёт. Для эффективного решения этой важной медико-социальной проблемы была принята «Национальная программа профилактики, диагностики и лечения СД в РТ на 2012-2017 гг.», посредством которой планируется поэтапное увеличение государственных закупок инсулина для детей и подростков, что в настоящее время практически полностью осуществляется за счёт гуманитарных поставок. Создаются механизмы совершенствования инфраструктуры эндокринологических центров, включая рационализацию коечного фонда и тесное взаимодействие с ПМСП.

В партнёрстве с ВОЗ адаптирован пакет основных мероприятий по НИЗ на уровне ПМСП (протокол PEN) в условиях ограниченных ресурсов и начато их внедрение в пилотных районах республики.

73

Основные наши сложности – это недостаточное финансирование для реализации Национальных программ, слабая техническая поддержка в тиражировании разработанных клинических протоколов, не соответствующее современным вызовам техническое оснащение учреждений эндокринологической службы.

Дальнейшие шаги:

∙повышение роли общественного здравоохранения в аспекте внедрения мероприятий по профилактике НИЗ среди населения

∙ поиск дополнительного финансирования для реализации Национальной программы с целью обеспечения качественных современных медицинских услуг

∙продвижение политики здорового образа жизни, включая здоровое питание и физическую активность

74

ПО ПРАВИЛАМ ВРАЧЕБНОГО ИСКУССТВА. МАСТЕР-КЛАСС КАРДИОЛОГА И ЭНДОКРИНОЛОГА

Проф. Кобалава Ж.Д., проф. Мкртумян А.М.

Пациент с сахарным диабетом (СД) 2 типа является полиморбидным пациентом. Еще до стадии манифестации СД на этапе нарушения толерантности к глюкозе у пациентов значительно повышается риск развития сердечно-сосудистых осложнений. По мере прогрессирования заболевания, а также таких сопутствующих состояний как ожирение, дислипидемия, артериальная гипертензия и т.д. – у пациентов с СД 2 типа повышается вероятность возникновения инфарктов, инсультов и прочих жизнеугрожающих состояний. В связи с этим такого пациента следует рассматривать не только с точки зрения уровня глюкозы крови, но и с точки зрения повышенных кардиорисков. Следует помнить, что пациент с СД 2 типа зачастую принимает препараты, которые могут обладать как про - так антидиабетогенным эффектом. Все эти аспекты делают важным знание и активное междисциплинарное взаимодействие при курировании пациента с СД 2 типа. Важнейшими основами в лечении полиморбидного пациента являются знания по совместимости терапии, осведомленность о побочных эффектах и рисках для конкретного больного.

75

НЕИНВАЗИВНЫЕ МАРКЕРЫ ДИАГНОСТИКИ СТАДИЙНОГО ТЕЧЕНИЯ НЕАЛКОГОЛЬНОЙ ЖИРОВОЙ БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ У БОЛЬНЫХ САХАРНЫМ ДИАБЕТОМ 2 ТИПА

Кравчун Н.А., д.м.н., проф.; Дорош Е.Г.; Чернявская И.В., к.м.н.; Черняева А.А.

Государственное учреждение «Институт проблем эндокринной патологии им. В. Я. Данилевского НАМН Украины», г.Харьков,

Украина

Сахарный диабет (СД) 2 типа характеризуется метаболическими изменениями, усугубляющимися при сочетании с неалкогольной жировой болезнью печени (НАЖБП). Оксидативному стрессу (ОС) принадлежит ведущая роль в прогрессировании НАЖБП. Ученые современности уделяли внимание вопросам диагностики стадийного течения НАЖБП, но результаты исследований сводились к изучению биохимических параметров, а пункционную биопсию печени продолжали считать «золотым» стандартом диагностики.

Цель исследования: Поиск неинвазивных маркеров диагностики стадийного течения НАЖБП.

Материалы и методы исследования: Обследовано 117 больных СД 2

типа в сочетании с НАЖБП – I группа и 26 больных СД 2 типа – II группа. У всех больных определяли уровень показателей перекисного окисления липидов (ПОЛ) – диеновых (ДК), триеновых (ТК), оксидиеновых (ОДК) и тетраеновых (ТрК) конъюгат спектрофотометрическим методом с использованием молярного коэффициента поглощения продуктов. Единицы измерения выражались в нмоль/л. Больные I группы были разделены на подгруппы в зависимости от уровня ДК. Разделение на подгруппы осуществлялось методом ранжирования. Достоверность различий оценивали по критерию T Стьюдента для нормально распределенных значений. Данные представлены как (M±M), где M – среднее арифметическое значение; M – стандартная ошибка среднего. Отличия считали статистически значимыми при Р < 0,05.

Результаты исследования. Уровень ДК был клинически значимо повышен в подгуппах II-IV (304,7±6,3); (475,34±2,2); (751,88±9,7) нмоль/л,

соответственно Р<0,001. Уровень остальных исследуемых конъюгатов был клинически значимо повышен. Наиболее клинически значимое повышение уровня общего холестерина (6,02±0,2) ммоль/л, Р<0,01 отмечено у больных с уровнем ДК 200-400 нмоль/л. Уровень β- липопротеидов (109,6±5,3) Ед., Р<0,001 клинически значимо повышен у больных с уровнем ДК 200-400 нмоль/л. Выявлено клинически значимое повышение коэффициента атерогенности у больных с уровнем ДК 400600 нмоль/л. В группе больных с уровнем ДК 600 нмоль/л и выше

76

отмечено: клинически значимое снижение уровней холестерина липопротеидов высокой плотности, общего белка и альбумина, а также клинически значимое повышение уровней триглицеридов и α1 и γ- глобулинов по сравнению с группой сравнения и другими подгруппами

(Р< 0,01, Р< 0,001, Р< 0,001, Р< 0,01, Р< 0,05, соответственно).

Выводы.

1.В подгруппе больных с уровнем ДК 200-400 нмоль/л отсутствует синдром цитолиза, что характерно для стадии стеатоза.

2.В подгруппе ДК 200-400 нмоль/л определяется стадия стеатогепатита, что подтверждается наиболее значительными изменениями со стороны функционального состояния печени.

3.Наиболее выраженные изменения липидного, белкового обменов установлены в группе больных с уровнем ДК 600 нмоль/л и выше, что свидетельствует о наличии фиброзных изменений в печени.

77

ГЛИКЕМИЧЕСКИЙ КОНТРОЛЬ: ЦЕЛИ И РЕАЛЬНОСТЬ

Майоров А.Ю.

ФГБУ Эндокринологический научный центр Минздрава России, Москва

Основным условием профилактики и лечения диабетических осложнений является поддержание уровня глюкозы в крови максимально приближенным к нормальным показателям. В то же время следует помнить о безопасном уровне гликемии. Поэтому определение индивидуального целевого уровня гликемического контроля должно являться основой выбора стратегии сахароснижающей терапии. Целевые показатели гликемического контроля для взрослых пациентов с сахарным диабетом отражены в «Алгоритмах специализированной медицинской помощи больным сахарным диабетом», которые являются национальными стандартами диагностики и лечения. Важнейший параметр метаболического контроля - гликированный гемоглобин (HBA1с), который является усредненным по времени, интегральным показателем концентрации глюкозы за 3 месяца, предшествующих измерению. Индивидуализация целей лечения по HBA1с зависит от возраста, риска развития тяжелой гипогликемии, выраженности поздних сосудистых осложнений диабета, а также от ожидаемой продолжительности жизни пациентов: выбранный показатель может быть от 6,5 до 8%. Каждому HBA1с соответствуют индивидуальные целевые показатели глюкозы плазмы перед едой (от 6,5 до 8 ммоль/л) и через 2 часа после еды (от 8,0 до 11.0 ммоль/л). Во время беременности цели лечения более строгие: HBA1с менее 6%, глюкоза плазмы менее 5,1 ммоль/л перед едой и менее 7,0 через 1 час после еды. Однако не более 30% больных диабетом достигают таких целей лечения. Во многом это связано с недостаточной частотой самоконтроля гликемии. В Российских стандартах она четко определена: при сахарном диабете 1 типа не менее 4 определений в сутки, при сахарном диабете 2 типа зависит от вида лечения и степени компенсации углеводного обмена: в дебюте заболевания и при декомпенсации – ежедневно несколько раз; на интенсифицированной инсулинотерапии - ежедневно не менее 4 раз; на пероральной сахароснижающей терапии и/или базальном инсулине и/или агонистах рецепторов ГПП-1 - не менее 1 раза в сутки в разное время + 1 гликемический профиль (не менее 4 раз в сутки) в неделю; на готовых смесях инсулинов – не менее 2 раз в сутки в разное время + 1 гликемический профиль (не менее 4 раз в сутки) в неделю; на диетотерапии – 1 раз в неделю в разное время суток. Для достижения индивидуальных целей лечения очень важным элементом является также точность определения глюкозы крови. В 2013 году Международная организация по стандартизации предложила новый стандарт для систем мониторинга уровней глюкозы крови, в соответствии с которым 95% полученных результатов гликемии должны укладываться в диапазон

78

±0,83 ммоль/л от результатов, полученных контрольным методом, при концентрации глюкозы крови <5,55 ммоль/л, и в диапазон ±15% при уровне глюкозы крови ≥5,55 ммоль/л. Однако необходимо помнить, что сам по себе самоконтроль гликемии не улучшает компенсации, это происходит лишь в том случае, если обученный пациент использует его результаты как отправную точку для принятия правильных решений в отношении значимых для лечения событий. Так для пациентов с сахарным диабетом 1 типа основная задача проведения самоконтроля гликемии состоит в расчете дозы инсулина, а также оценке влияние других факторов (физическая нагрузка, интеркуррентные заболевания, стресс) на уровень глюкозы. У пациентов с сахарным диабетом 2 типа задачи могут быть разными: при интенсифицированной инсулинотерапии они такие же, как для пациентов с сахарным диабетом 1 типа; при лечении диетой и физическими нагрузками, приеме пероральной моно- или комбинированной сахароснижающей терапии, а также при сочетании таблетированных сахароснижающих препаратов с препаратами инсулина продленного действия основной задачей считают обеспечение пациента и врача доказательствами необходимости изменения лечения или сохранения прежней терапии.

79